Hipertensión pulmonar y leiomiomas uterinos, ¿existe relación causal? Serie de casos y revisión fisiopatológica / Pulmonary Hypertension and Uterine Leiomyomas, Is there a Causal Relationship? Case Series and Pathophysiological Review

Introducción: Los leiomiomas uterinos son un tipo de neoplasia benigna de frecuente aparición en mujeres de edad reproductiva, relacionados con enfermedad tromboem- bólica venosa. Este vínculo surge del efecto producido por la compresión de fibromas que genera estasis venosa en la región pelviana. Sin embargo, este pareciera no ser el único factor que lo relaciona con el desarrollo posterior de hipertensión pulmonar, sino que su presencia es gatillo de una serie de fenómenos que influyen sobre la vasculatu - ra pulmonar y también a nivel sistémico. Método: Revisión de una serie de casos (seis) atendidos en nuestra unidad, seguido de una revisión sobre la relación entre leiomio- mas y distintas formas de hipertensión pulmonar con una revisión desde la fisiopatología. Resultado y conclusiones: Encontramos sustento bibliográfico en los múltiples caminos fisiopatológicos que relacionan los mediadores vasculares comunes, que parecieran ser el punto clave en la relación entre estas dos patologías.

Introduction: Uterine leiomyomas are a type of benign neoplasm that frequently appears in women of reproductive age, related to venous thromboembolic disease. This link arises from the effect produced by the compression of fibroids, which generates venous stasis in the pelvic region. However, this seems not to be the only factor that re- lates it to the subsequent development of pulmonary hypertension, but rather its presence is a trigger for a series of phenomena that influence the pulmonary vasculature and also at a systemic level. Method: Review of a series of cases (six) cared for in our unit, followed by a review on the relationship between leiomyomas and different forms of pulmonary hypertension with a review from the pathophysiology. Result and conclusions: We found bibliographic support in the multiple pathophysiological paths that relate the common vascular mediators, which appear to be the key point in the relationship between these two pathologies.

Análisis ecocardiográfico de la variabilidad de la presión sistólica arterial pulmonar en la hipertensión pulmonar / Echocardiographic analysis of pulmonary arterial systolic pressure in pulmonary hypertension

Resumen Introducción: La confiabilidad de la presión sistólica arterial pulmonar por ecocardiografía transtorácica se encuentra limitada por su variabilidad para definir la hipertensión pulmonar. Objetivo: Conocer la variabilidad en la presión sistólica arterial pulmonar estimada por ecocardiografía en la hipertensión pulmonar. Métodos: En el periodo 2016-2020 se captaron sujetos con hipertensión pulmonar que tuvieron estimada la presión sistólica de la arteria pulmonar por ecocardiografía transtorácica y por cateterismo cardiaco derecho. Se obtuvieron sus variables demográficas. Los datos se analizaron con el estadístico descriptivo de Bland-Altman y el coeficiente de correlación intraclase (intervalo de confianza al 95%). Resultados: Se estudiaron 152 sujetos, edad 60 ± 12 años. Índice de masa corporal 27.64 ± 4.69 kg/m2. La presión sistólica de la arteria pulmonar por ecocardiografía transtorácica 58.99 ± 18.62 vs. cateterismo cardiaco 55.43 ± 16.79. Diferencia media (sesgo) -3.6 (29.1, -36.2) y coeficiente de correlación intraclase 0.717 (0.610, 0.794). Conclusiones: La variabilidad es amplia y el acuerdo es sustancial con la presión sistólica de la arteria pulmonar. Se aconseja estimarla solo como tamizaje de la hipertensión pulmonar.

Abstract Introduction: The reliability of pulmonary arterial systolic pressure by transthoracic echocardiography is limited by its variability to define pulmonary hypertension. Objective: To know the variability of pulmonary arterial systolic pressure estimated by echocardiography in pulmonary hypertension. Their demographic variables were obtained. Methods: From 2016-2020 subjects with pulmonary hypertension were recruited, with pulmonary artery systolic pressure estimated by transthoracic echocardiography and by right heart catheterization. Data were analyzed using the Bland-Altman descriptive statistic and the intraclass correlation coefficient (95% confidence interval). Results: 152 subjects, age 60 ± 12 years, were studied. Body mass index 27.64 ± 4.69 kg/m2. The pulmonary artery systolic pressure estimated by transthoracic echocardiography 58.99 ± 18.62 vs. cardiac catheterization 55.43 ± 16.79 mmHg. Mean difference (bias) -3.6 (29.1, -36.2) and intraclass correlation coefficient 0.717 (0.610, 0.794). Conclusions: Variability is wide, and agreement is substantial for pulmonary artery systolic pressure. It is recommended to estimate only as screening for pulmonary hypertension.

La prueba cardiopulmonar de ejercicio contribuye a determinar con precisión el riesgo en pacientes con hipertensión pulmonar de bajo riesgo / Cardiopulmonary Exercise Testing Contributes to Accurate Risk Assessment in Patients with Low-risk Pulmonary Hypertension

RESUMEN Introducción : Las guías europeas de hipertensión arterial pulmonar (HAP) estratifican el riesgo valiéndose de características clínicas y estudios complementarios entre los cuales está la prueba cardiopulmonar de ejercicio (PCPE), de la cual toma en cuenta 3 parámetros: el consumo de O2 (VO2) pico, su porcentaje respecto del predicho y la pendiente ventilación minuto/ producción de dióxido de carbono (VE/VCO2). Sin embargo, ninguno de los modelos que validaron esta forma de estratificar el riesgo incluyeron la PCPE entre sus variables. Objetivos : Determinar qué proporción de pacientes con HAP del grupo I considerados de bajo riesgo y que caminan >440 metros en la prueba de caminata de 6 minutos (PC6M) tienen en la PCPE parámetros considerados de riesgo moderado o alto. Material y métodos : Se incluyeron pacientes >18 años con diagnóstico de HAP del grupo I considerados de bajo riesgo con una PC6M >400 metros a los que se les realizó una PCPE en la que se registró el VO2 pico, su porcentaje respecto del VO2 predicho y la pendiente VE/VCO2. Se determinó qué proporción de pacientes presentaban estos parámetros en un estrato de riesgo mayor a bajo riesgo (VO2 pico <15 ml/kg/min, su porcentaje respecto del predicho <65% y la pendiente VE/VCO2 >36). Resultados : Se incluyeron 18 pacientes. A pesar de ser pacientes de bajo riesgo y con buena clase funcional todos presentaron un VO2 pico menor al 85% del predicho, lo cual determina un deterioro al menos leve de la capacidad funcional. Un único paciente (6%) presentó los tres parámetros evaluados en bajo riesgo, 8 pacientes (44%) tuvieron al menos un parámetro alterado, 7 pacientes (39%) presentaron 2 parámetros alterados y en 2 pacientes (11%) todos los parámetros estuvieron alterados. Los parámetros que más frecuentemente se vieron alterados fueron el porcentaje respecto del VO2 predicho y la pendiente VE/VCO2, en el 67% de los casos. Solo 4 pacientes presentaron un VO2 pico <15 ml/k/m. Ningún paciente presentó valores de VO2 pico o porcentaje respecto del predicho en la categoría de alto riesgo. Sin embargo, 6 pacientes (33%) presentaron una pendiente VE/VCO2 considerada de alto riesgo. Conclusión : El 94% de los pacientes considerados de bajo riesgo presentaron al menos una variable en la PCPE que no corresponde a un perfil de riesgo bajo. La pendiente VE/VCO2 y el porcentaje de VO2 pico respecto del predicho fueron las variables más frecuentemente alteradas. La pendiente VE/VCO2 fue la única que mostró valores considerados de alto riesgo. La PCPE podría tener un lugar en la estratificación de precisión de pacientes de bajo riesgo. El valor de este hallazgo deberá ser evaluado en estudios prospectivos, al tiempo que genera las bases para el planteo de hipótesis respecto de la estratificación de riesgo y la intensidad del tratamiento en pacientes que aparentan estar en bajo riesgo.

ABSTRACT Background : European guidelines for pulmonary arterial hypertension (PAH) stratify the risk using clinical characteristics and complementary studies, including the cardiopulmonary exercise test (CPET). This takes into account 3 parameters: peak O2 consumption (peak VO2), its percentage with respect to the predicted VO2, and the minute ventilation/carbon dioxide production (VE/VCO2) slope. However, none of the models that validated this way of stratifying risk included PCPE among their variables. Objectives : To determine what proportion of patients with group I PAH considered to be at low risk and who walk >440 meters in the 6-minute walk test (6MWT) have parameters considered to be of moderate or high risk in the PCPE. Methods : Patients >18 years of age, diagnosed with group I PAH at low risk of events, who walked >440 meters in the 6MWT and had NT-proBNP value <300 pg/dL were included. A CPET was performed in which the peak VO2, its percentage with respect to the predicted VO2, and the VE/VCO2 slope were recorded. It was determined what proportion of patients presented these parameters in a higher than low risk stratum (peak VO2 consumption ≤15 ml/min/Kg, its percentage with respect to the predicted VO2 ≤65% and the VE/VCO2 slope ≥36). Results : Eighteen patients were included. Despite being low-risk patients with a good functional class, all patients presented a peak VO2 less than 85% of predicted, which determines a deterioration of functional capacity. A single patient (6%) presented the three parameters evaluated at low risk, 8 patients (44%) had at least one altered parameter, 7 patients (39%) presented 2 altered parameters and in 2 patients (11%) all parameters were altered. The parameters that were most frequently altered were the percentage of predicted peak VO2 and the VE/VCO2 slope in 67% of the cases. Only 4 patients presented a peak VO2 <15 ml/kg/m. No patient presented peak VO2 values or percentage of predicted VO2 in the high-risk category. However, 6 patients (33%) presented a high-risk VE/VCO2 slope. Conclusion : Majority (92%) of the patients considered low risk and who walk more than 440 meters in 6 minutes presented at least one altered variable in the CPET. The VE/VCO2 slope and the percentage of predicted peak VO2 consumption were the most frequently altered variables. The VE/VCO2 slope was the only one that showed values considered high risk. CPET could have a place in the precision stratification of low-risk patients. The value of this finding should be evaluated in prospective studies.

Subcostal right ventricular free wall strain in patients with pulmonary hypertension / Strain subcostal de la pared libre del ventriculo derecho en pacientes con hipertensión pulmonar

Abstract Right ventricular longitudinal strain (RVLS) is frequently used as a measure of right ventricular systolic function. Abnormal RV strain is associated with poor prognosis in patients with pulmonary hyper tension (PH); however, the measure is not always easy to obtain in patients with poor apical acoustic windows. Objective: This study aims to analyze the RVLS and determine if there is a difference when measured from the apical and subcostal views. Methods: In this cross-sectional study, we analyzed 22 adult outpatients (≥ 18 years old), 81% female, mean age 49.9 ± 17.3 years, with a diagnosis of PH using right heart catheterization, followed from January 2016 to January 2020. Results: RVLS measured in the RV free wall from the apical views was -15% (-19% to -10%) and subcostal views -14.5% (-18% to -11%) were highly correlated (Person's r = 0.969, p < 0.0001). Segment by segment analysis did not show significant differences either: basal four-chamber vs. sub costal view was -16.5% (-21% to -11%) vs. -15.5% (-20% to -11%), p = 0.99, mid four-chamber view vs. subcotal view was -16.5% (-21% to -12%) vs. -16.5% (-20% to -11%), p = 0.87, apical four-chamber view vs. subcostal view was -12% (-18% to -8%) vs. -13.5% (-19% to -10%), p = 0.93. Conclusion: Subcostal RVLS free wall is a feasible and accurate alternative to conventional RVLS free wall from the apical view in patients with pulmonary hypertension and could be useful in patients with poor acoustic apical four-chamber windows.

Resumen El strain longitudinal del ventrículo derecho (SLVD) permite medir la función sistólica del ventrículo derecho (VD). La disminución del strain (deformación) del VD se asocia con mal pronóstico en pacientes con hipertensión pulmonar (HP), pero no siempre es fácil de obtener en pacientes con mala ventana acústica apical. Objetivo: Este estudio tiene como objetivo analizar el SLVD y determinar si las vistas apical y subcostal son comparables. Métodos: En este estudio transversal, se incluyeron 22 pacientes adultos ambulatorios (≥18 años), 81% mujeres, edad promedio 49.9 ± 17.3 años, con diagnóstico de HP mediante cateterismo cardíaco derecho, seguidos desde enero de 2016 hasta enero de 2020. Se midió la deformación de la pared libre del ventrículo derecho desde las vistas de cuatro cámaras apical y cuatro cámaras subcostal. Resultados: El SLVD medido en la pared libre del VD desde la vista apical fue -15% (-19% a -10%) vs. -14.5% (-18% a -11%) cuando se midió desde la vista subcostal (p = 0,99). El análisis segmento por s egmento tampoco mostró diferencias significativas: el segmento basal apical vs. subcostal fue -16.5% (-21% a -11%) vs. -15.5% (-20% a -11%), p = 0.99, el segmento medio apical vs. la vista subcotal fue -16.5% (-21% a -12%) vs. a -16.5% (-20% a -11%), p = 0.87, el segmento apical vs. la vista subcostal fue -12% (-18% a -8%) frente a -13.5% (-19% a -10%), p = 0.93. Conclusión: En pacientes con HP, el SLVD obtenido en la pared libre subcostal es una alternativa útil en los casos con ventana acústica apical subóptima.

El péptido Pro-BNP como predictor de daño cardíaco en pacientes con esclerosis sistémica / Pro-BNP Peptide as a Predictor of Cardiac Damage in Systemic Sclerosis Patients

Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica del tejido conectivo de carácter autoinmune, de causa desconocida, que produce exceso de colágeno provocando fibrosis en la piel, con afectación de órganos internos. Los anticuerpos frecuentes son: antitopoisomerasa 1 y anticentrómero. Las formas clínicas son la cutánea difusa y cutánea limitada. La prevalencia de la afectación cardíaca varía entre un 8-28 por ciento y en fases tardías la presencia de signos y síntomas cardiovasculares es de mal pronóstico y una de las principales causas de mortalidad. Objetivo: Determinar la asociación entre afectación cardíaca y las formas clínicas, el pro-péptido natriurético cerebral N-terminal (NT-proBNP) y los autoanticuerpos en la esclerosis sistémica. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo transversal de un universo de 140 pacientes, la muestra fue de 54 pacientes. Se le realizó ecocardiograma, niveles de NT-proBNP, anti-scl 70, anticentrómero y determinación de formas clínicas a todos los pacientes que cumplieron criterios de inclusión y que fueron atendidos en el Hospital: Hermanos Ameijeiras Habana-Cuba, entre julio de 2016 a diciembre de 2017. Resultados: La edad media fue 51,76 ± 12,82. Sexo femenino en un 96,3 por ciento. El 72,2 por ciento era piel blanca. La afectación cardíaca de la EScd fue de 77,5 por ciento, hormona NT-proBNP tuvo niveles elevados en un 55,0 por ciento. Los anti-scl-70 estuvieron negativos en el 70 por ciento (n = 28) de los pacientes con afectación cardíaca. El anti-centrómero estuvo negativo en el 95,0 por ciento (n = 38). Conclusiones: Se determinó que la afectación cardíaca en pacientes con esclerosis sistémica, es independiente de las formas clínicas y de la presencia de autoanticuerpos. Los pacientes que tuvieron los niveles séricos de NT-proBNP elevados presentaron afectación cardíaca(AU)

Introduction: Systemic sclerosis is a chronic autoimmune connective tissue disease of unknown cause, which produces excess collagen causing fibrosis in the skin, affecting internal organs. Common antibodies are antitopoisomerase 1 and anticentromere. The clinical forms are diffuse cutaneous and limited cutaneous. The prevalence of cardiac involvement varies between 8-28percent and in late stages the presence of cardiovascular signs and symptoms have poor prognosis and one of the main causes of mortality. Objective: To determine the association between cardiac involvement and clinical forms, N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) and autoantibodies in SSc. Methods: A cross-sectional descriptive study of a universe of 140 patients was carried out. Fifty four patients made up the sample. An echocardiogram, NT-proBNP, Anti-scl 70, anticentromere levels and determination of clinical forms were performed on all patients who met the inclusion criteria and who were treated at Hermanos Ameijeiras hospital in Havana, Cuba, from July 2016 to December 2017. Results: The mean age was 51.76 ± 12.82. Female sex accounted 96.3percent. 72.2percent were white skinned. Cardiac involvement of EScd was 77.5percent, NT-proBNP hormone had high levels in 55.0percent. Anti-scl-70 were negative in 70percent (n=28) of patients with cardiac involvement. Anti-centromere (ACT) was negative in 95.0percent (n=38). Conclusions: Cardiac involvement in patients with SS is independent of the clinical forms and the presence of autoantibodies. Patients with elevated NT-proBNP serum levels had cardiac involvement(AU)

Evaluación de la función ventricular en la hipertensión pulmonar por resonancia magnética cardíaca / Evaluation of ventricular function in pulmonary hypertension by cardiac magnetic resonance

Resumen Objetivo: Evaluar la función del ventrículo derecho (VD) e izquierdo (VI) en la hipertensión pulmonar (HP) mediante resonancia magnética cardíaca (RMC). Material y métodos: En pacientes con (grupo HP; n = 9) y sin (grupo control; n = 9) HP se evaluó volumen telediastólico (VTD) y telesistólico (VTS) y fracción de eyección (FE) de ventrículo derecho (VD) e izquierdo (VI), área de aurícula derecha (AD) e izquierda y diámetro de arteria pulmonar (AP). Resultados: En HP, el VD presentó mayor VTD y VTS y menor FE (HP 52 ± 5% vs. control 64 ± 2%; p < 0,05). Solo en HP se observó movimiento anormal del tabique interventricular y realce tardío en los puntos de inserción del VD en VI. En HP aumentó el área de AD y el diámetro de AP. En VD, solo en HP, la FE se correlacionó negativamente con VTD (Pearson r: –0,8290; p < 0,01) y VTS (Pearson r: –0,7869; p < 0,05). Conclusiones: La evaluación de pacientes con HP mediante RMC demuestra alteraciones fisiológicas y anatómicas de las cavidades derechas con disminución de la FE del VD que también afecta la interrelación VD/VI. Se recalca la importancia de una evaluación temprana y secuencial del VD con RMC para valorar la mejor estrategia terapéutica para cada caso en particular.

Abstract Objective: To evaluate the function of the right ventricle (RV) and left ventricle (LV) in pulmonary hypertension (PH) through cardiac magnetic resonance imaging (CMR). Material and method: In patients with (PH group; n = 9) and without PH (control group; n = 9), end-diastolic volume (EDV) and end-systolic volume (ESV) and ejection fraction (EF) of right (RV) and left (LV) ventricle, area of the right (RA) and left (LA) atrium and diameter of the pulmonary artery (PA) were evaluated. Results: In PH, the RV increased EDV and ESV and decreased EF (PH: 52 ± 5% vs. control: 64 ± 2%; p < 0.05). Abnormal movement of the interventricular septum and late enhancement in the insertion points of the RV in the LV were only observed in HP. HP increased the area of RA and the diameter of PA. In LV, only in HP, EF was negatively correlated with EDV (Pearson r: –0.8290; p < 0.01) and ESV (Pearson r: –0.7869; p < 0.05). Conclusions: CMR evaluation of patients with PH demonstrates physiological and anatomical alterations of the right cavities with decreased EF in RV that also affects the RV/LV interrelationship. The importance of an early and sequential evaluation of the RV with CMR is emphasized to assess the best therapeutic strategy for each particular case.

Revisión Sistemática Exploratoria sobre Uso de Óxido Nítrico Inhalado para Evaluación de Reactividad Vascular Pulmonar en Laboratorio de Hemodinamia en Sujetos Pediátricos con Hipertensión Pulmonar / Exploratory Systematic Review on the Use of Inhaled Nitric Oxide for Evaluation of Pulmonary Vascular Reactivity in Hemodynamics Laboratory in Pediatric Subjects with Pulmonary Hypertension

Introducción. La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad que presenta un elevado índice de mortalidad en la población pediátrica. Para su diagnóstico, el gold standard es la prueba de reactividad vascular pulmonar (PRVP), debido a que permite medir la respuesta vasodilatadora del lecho vascular pulmonar frente a la administración de moléculas con acción terapéutica, como el óxido nítrico inhalado (iNO). Esta prueba al ser positiva se asocia a un mejor pronóstico. En la actualidad existe incertidumbre y falta de consenso sobre la indicación y administración de iNO durante la PRVP. Objetivo. Describir el uso reportado en la literatura sobre iNO en PRVP en sujetos pediátricos con HAP. Métodos. Revisión sistemática exploratoria sensible en bases de datos PubMed, Epistemonikos, Cochrane, Scopus, Lilacs y Scielo, que describen el uso de iNO durante la PRVP en sujetos pediátricos con HAP. Resultados. se identificaron 8.906 artículos, de los cuales se seleccionaron 5 para la revisión cualitativa. La PRVP se realizó durante el cateterismo cardiaco derecho (CCD) en sujetosentre 2 semanas y 18 años de edad. Los diagnósticos fueron HAP primaria, idiopática y asociada a patología cardiaca congénita, cardiomiopatía y enfermedad pulmonar. Esta prueba fue realizada en sujetos sólo con soporte de oxígeno o con sedación profunda en ventilación mecánica invasiva, con dosis variables de oxígeno (21 y 100%) e iNO (3 y 80 ppm), o asociado a otras moléculas como iloprostol®, dilitiazem, sildenafil y/o epoprostenol. La administración de iNO disminuyó presión de arteria pulmonar y la resistencia vascular pulmonar, con mantención de presión arterial sistémica y gasto cardiaco y sin complicaciones asociadas a su uso. Conclusiones. Existen escasos estudios sobre iNO en PRVP pediátrica y con calidad metodológica limitada. El iNO se utiliza como método diagnóstico de vaso reactividad en sujetos pediátricos con HAP asociada a cardiopatía congénita, primaria o secundaria. Los protocolos para su uso son variables con dosis entre 20 y 40 ppm, con o sin uso de oxigeno adicional, con tiempos poco precisos y sin consenso en equipos de administración.

Background. Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a disease that has a high mortality rate among the pediatric population. For its diagnosis, the pulmonary vascular reactivity test (PVRT) is considered the "Gold Standard", because it allows to measure the vasodilator response of pulmonary vascular circulation with the administration of molecules with therapeutic action, such as inhaled nitric oxide (iNO). This test, when positive, is associated with a better prognosis of the disease. Currently, there's uncertainty and lack of consensus on the indication and administration of iNO during the PVRT. Objetives. to describe use of iNO in PVRT in pediatric users with PAH reported in the literature. Methods. Scoping review of studies published between 1992 and 2021 in PubMed, Epistemonikos, Cochrane, Scopus, Lilacs and Scielo databases, which describe the use of iNO during PVRT in pediatric users with PAH, in English and Spanish. Primary and secondary studies with a sensitive search strategy were considered. Results. 8,906 articles were identified, 40 were selected by title, 8 by full text, and 5 for final qualitative review. Of the total of articles selected, 3 were primary and 2 secondary studies. PVRT was performed during right heart catheterization (RHC) in a population between 2 weeks and 18 years old. Diagnoses were primary PAH, idiopathic PAH and PAH associated with congenital heart disease, cardiomyopathy and pulmonary disease. This test was carried out in subjects on spontaneous ventilation with oxygen support or with deep sedation in invasive mechanical ventilation, with variable oxygen doses between 21 and 100%, with exclusive use of iNO between 3 and 80 ppm, being more used between 20 and 40 ppm, or associated with other molecules such as iloprostol®, dilithiazim, sildenafil and / or epoprostenol. In all selected studies, administration of iNO decreased PAP (pulmonary artery pressure) and PVR (pulmonary vascular resistance), with maintenance of SBP (systemic arterial blood pressure) and cardiac output. The primary studies were made up of pre and post-test of serial or parallel interventions. The selected studies of iNO in PVRT did not report complications associated with its use. Conclusions. studies on iNO in pediatric PVRT are scarce in number of publications and methodological quality. iNO is used as a diagnostic method of vasoreactivity in pediatric users with PAH associated with congenital, primary, or secondary heart disease. The protocols for its use are variable with recommended doses between 20 and 40 ppm, with or without the use of additional O2, with imprecise times and without consensus in administration equipment. The response to PVRT serves as a guide for the treatment and prognosis of pediatric users with PAH.

Intravenous infusion of mesenchymal stem cells for refractory systemic sclerosis management: TWo-year follow-up

Systemic sclerosis is an autoimmune disease whose etiology remains unknown. Some patients prove refractory and require other therapies. Recently, the use of mesenchymal stem cells (MSC) for the treatment of disease refractory to conventional treatments has been considered. We present a case of refractory systemic sclerosis; Wharton's jelly mesenchymal stem cell was given in response. Decrease in perioral wrinkles, reduced telangiectasia and decrease in modified Rodnan skin score were observed two years later. A decrease in brain natriuretic peptide and improved pulmonary function were also found. And improvement of pulmonary fibrosis on high resolution tomography and capillaroscopy changes. In conclusion, MSC infusion seems to be effective and safe treatment of refractory scleroderma

La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida y difícil manejo. Algunos casos que se tornan refractarios requieren terapias alternativas, como las células madre mesenquimales (MSC). Presentamos un caso de esclerosis sistémica refractaria que se llevó a terapia con MSC de gelatina de Wharton. Tras dos años, se observó ∗ Corresponding disminución en arrugas peribucales, aumento en apertura bucal, reducción de telangiectasias y en Rodnan modificado. También hubo disminución del péptido natriurético cerebral y mejora de pruebas de función pulmonar desde los seis meses de seguimiento, con mejoría en fibrosis pulmonar en tomografía de alta resolución y cambios en la capilaroscopia. En conclusión, el tratamiento con infusión de MSC parece efectivo y seguro en esclerosis sistémica refractaria.

Síndrome combinado de fibrosis pulmonar y enfisema: albores del tratamiento antifibrótico en el Paraguay

La concomitancia de fibrosis pulmonar en regiones inferiores del pulmón y enfisema en lóbulos superiores caracterizan a una entidad poco frecuente denominada síndrome combinado de fibrosis pulmonar y enfisema, que usualmente se asocia a alta carga de tabaquismo, aunque se describen otras asociaciones y que conlleva un pronóstico sombrío. La hipertensión pulmonar, el cáncer de pulmón y la exacerbación aguda son complicaciones posibles. En el contexto de un enfoque multidisciplinar de manejo de tres casos, relatamos el curso del tratamiento con pirfenidona.

The concomitance of pulmonary fibrosis in the lower regions of the lung and emphysema in the upper lobes characterize a rare entity called combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome, which is usually associated with a high burden of smoking, although other associations have been described and which carries a poor prognosis. Pulmonary hypertension, lung cancer, and acute exacerbation are possible complications. In the context of a multidisciplinary approach to the management of three cases, we report the course of treatment with pirfenidone.

Rehabilitación cardiorrespiratoria en hipertensión pulmonar: experiencia en un centro de referencia / Cardiorespiratory rehabilitation in pulmonary hypertension: experience in a reference center

RESUMEN Introducción: La hipertensión pulmonar (HP) abarca un grupo heterogéneo de enfermedades que genera discapacidad y aumento de la morbimortalidad. La rehabilitación cardiorrespiratoria (RC) es un recurso terapéutico subutilizado en esta condición. Objetivo: Estimar los efectos de un programa de RC en una prueba de caminata de campo y en la calidad de vida de pacientes con diagnóstico de HP de los grupos I y IV. Materiales y Métodos: Los pacientes fueron evaluados antes y después de la intervención mediante la prueba de caminata de 6 minutos (PC6M) y el Saint George's Respiratory Questionnaire (SGRQ). El programa de RC consistió en 8 semanas de ejercicios supervisados con modalidad institucional. Resultados: Se incluyeron 19 pacientes con diagnóstico de HP precapilar por cateterismo cardíaco derecho, 18 mujeres (94,7%) con una media de edad de 45,5 ± 14,3 años. Trece (68,4%) presentaron HP del grupo I, y 6 (31,6%) HP del grupo IV. Se observaron cambios estadísticamente significativos en la PC6M (diferencia de medias -DM- 31 ± 27,3 metros; p <0,001), y en el SGRQ (DM 8,2 ± 10,2; p<0,01). No se reportaron eventos adversos graves durante el programa. Conclusiones: Nuestro estudio sugiere que un programa de RC supervisado en pacientes con HP podría mejorar la distancia caminada y la calidad de vida.

ABSTRACT Background: Pulmonary hypertension (PH) comprises a heterogeneous group of diseases resulting in disability and increased morbidity and mortality. Cardiopulmonary rehabilitation (CR) is a therapeutic resource not widely used in this condition. Objective: The aim of this study was to evaluate the effects of a CR program on a walking test and on the quality of life in patients with group 1 and group 4 PH Methods: Patients were evaluated before and after the intervention with the six-minute walk test (6MWT) and Saint George's Respiratory Questionnaire (SGRQ). The program consisted of 8 weeks of supervised exercises within the institution. Results: Nineteen patients with precapillary PH diagnosed by right heart catheterization were included; 18 were women (94.7%) with a mean age of 45.5±14.3 years. Thirteen (68.4%) patients had group 1 PH and 6 (31.6%) had group 4 PH. There were statistically significant changes in the 6MWT [mean difference (MD) 31±27.3 m; p<0.001], and in the SGRQ (MD 8.2±10.2; p<0.01). No adverse events were reported during the program. Conclusions: Our study suggests that a supervised CR program in patients with PH could improve the distance walked and the quality of life.

Clinical and hemodynamic outcomes and mortality risk factors in patients undergoing pulmonary thromboendarterectomy / Resultados clínicos y hemodinámicos y factores de riesgo de mortalidad en pacientes sometidos a tromboendarterectomía pulmonar

Abstract Background: Pulmonary thromboendarterectomy is the current treatment of choice in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension. The objective of the present study was to analyze the clinical and hemodynamic outcomes and the risk factors for mortality in a cardiovascular center in Colombia. Methods: Cohort study, conducted between 2001 and 2019. All operated patients were included in the study. Risk factors associated with mortality were established by means of a multivariate regression using the COX method and survival was established using the Kaplan-Meier method. p < 0.05 was considered statistically significant. Results: Seventy-three patients were operated. Median age was 51 years, 55% of females, 79% had functional Class III and IV. The mean pulmonary arterial pressure was 50 mmHg and 640 dyn.s.cm−5 for pulmonary vascular resistance (PVR). After the intervention, there was a decrease in mean pulmonary artery pressure (p ≤ 0.001) and in PVR (p = 0.357); 21% had evidence of residual pulmonary hypertension. Only 8% and 6% continued with functional Class III and IV at 6 and 12 months, respectively. There were 15 deaths (19.1%; 12% at 30 days). The factors associated with mortality were the diastolic diameter of the right ventricle measured postoperatively (hazard ratio [HR] 10.88 95% confidence interval [CI] 1.97-62, p = 0.007), time of invasive mechanical ventilation (HR 1.06 95% CI 1.02-1.09 p = 0.004), and the presence of complications during the surgical procedure (HR 5.62 95% CI 1.94-16.22 p = 0.001). Conclusions: Pulmonary thromboendarterectomy is associated with excellent clinical and hemodynamic outcomes. The mortality risk factors found are not those usually described in the literature.

Resumen Antecedentes: La tromboendarterectomía pulmonar es el tratamiento de elección actual en pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. El objetivo del presente estudio fue analizar los resultados clínicos y hemodinámicos y los factores de riesgo de mortalidad en un centro cardiovascular de Colombia. Métodos: Estudio de cohorte entre 2001 y 2019. Se incluyeron todos los pacientes operados. Los factores de riesgo asociados a la mortalidad se establecieron mediante una regresión multivariante mediante el método COX y la supervivencia se estableció mediante el método de Kaplan-Meier. Los valores de p < 0.05 se consideraron estadísticamente significativos. Resultados: se operaron 73 pacientes. La mediana de edad fue de 51 años, 55% mujeres, 79% tenían clase funcional III y IV. La presión arterial pulmonar media fue de 50 mmHg y 640 dyn.s.cm−5 para la resistencia vascular pulmonar. Después de la intervención, hubo una disminución en la presión arterial pulmonar media (p ≤ 0.001) y en la resistencia vascular pulmonar (p = 0.357). El 21% tenía evidencia de hipertensión pulmonar residual. Solo el 8% y el 6% continuaron con clase funcional III y IV a los 6 y 12 meses respectivamente. Hubo 15 muertes (19.1%; 12% a los 30 días). Los factores asociados con la mortalidad fueron el diámetro diastólico del ventrículo derecho medido en el postoperatorio (HR 10.88 IC 95% 1.97-62, p = 0.007), el tiempo de ventilación mecánica invasiva (HR 1.06 IC 95% 1.02-1.09 p = 0.004) y el presencia de complicaciones durante el procedimiento quirúrgico (HR 5.62 IC 95% 1.94-16.22 p = 0.001). Conclusiones: La tromboendartectomía pulmonar se asocia con excelentes resultados clínicos y hemodinámicos. Los factores de riesgo de mortalidad encontrados no son los habitualmente descritos en la literatura.

Asociación entre disfunción diastólica del ventrículo izquierdo e hipertensión pulmonar en pobladores de zona rural andina

Objetivos: Determinar la asociación entre la disfunción diastólica del ventrículo izquierdo (DDVI) y la hipertensión pulmonar (HP) en pacientes andinos de zona rural que viven a 3000 msnm. Material y métodos: Estudio observacional, transversal analítico. Se definió y evalúo la HP y la DDVI de acuerdo con la guía de la Sociedad Americana de Ecocardiografía del año 2016. Para evaluar la asociación se empleó el modelo lineal generalizado de Poisson con estimación robusta. Se consideró significativo un valor de p a 14 tenían mayor frecuencia de HP en comparación a quienes no presentaban DDVI. En la regresión múltiple se encontró asociación entre la DDVI (RPa= 0.17; 95% CI: 0.11-0.24; p = 0.000) y el índice E/e' > a 14 (RPa= 1,93; 95% CI: 1,27-2,91; p = 0.002) en personas con HP. Conclusiones: La DDVI y el índice E/e' se asoció con elevada frecuencia a HP idiopática en pobladores andinos de zona rural, ello sugiere que la presencia de alteraciones en la relajación y distensibilidad del ventrículo izquierdo está asociado a HP.

Objectives: To determine the association between left ventricular diastolic dysfunction (LVDD) and pulmonary hypertension (PH) in rural Andean patients living at 3000 msnme. Material and methods: observational, cross-sectional analytical study. PH and LVDD were defined and evaluated according to the guidelines of the American Society of Echocardiography 2016. To evaluate the association, the Poisson generalized linear model with robust estimation was used. A value of p 14 had a higher frequency of PH compared to those without LVDD. In the multiple regression, an association was found between LVDD (RPa= 0.17; 95% CI: 0.11-0.24; p = 0.000) and the E/e' index > 14 (RPa= 1.93; 95% CI: 1, 27-2.91, p = 0.002) in people with PH. Conclusions: LVDD and the E/e' index are frequently associated with idiopathic PH in Andean inhabitants of rural areas, suggesting that the presence of alterations in the relaxation and distensibility of the left ventricle is associated with PH.

Hipertensión pulmonar en cardiopatías congénitas del adulto / Pulmonary hypertension in adult congenital heart disease / Hipertensão pulmonar na cardiopatia congênita do adulto

Introducción: la hipertensión pulmonar asociada a cardiopatías congénitas del adulto implica un amplio espectro de situaciones clínicas complejas de difícil manejo para el cardiólogo clínico. Revisión: se repasarán los principales aspectos fisiopatológicos relacionados con el desarrollo de hipertensión pulmonar en los diferentes grupos de cardiopatías congénitas, así como los criterios para establecer el diagnóstico. Se discutirá el tratamiento guiado por perfil de riesgo y los grupos farmacológicos disponibles en nuestro medio. Por último, se discutirán grupos especiales, como el síndrome de Eisenmenger y la embarazada con cardiopatía e hipertensión pulmonar. Conclusión: es importante tener presente de todas formas que la hipertensión pulmonar en este escenario puede tener un mal pronóstico (como en el síndrome de Eisenmenger), por lo cual se deben realizar los mayores esfuerzos para hacer un diagnóstico precoz y tratamiento oportuno de estos pacientes.

Introduction: pulmonary hypertension associated with congenital heart disease in adults involves a wide spectrum of complex clinical situations that are difficult to manage for the clinical cardiologist. Review: the main pathophysiological aspects related to the development of pulmonary hypertension in the different groups of congenital heart disease will be reviewed, as well as the criteria to establish the diagnosis. Treatment guided by risk profile and the pharmacological groups available in our setting will be discussed. Finally, special groups such as Eisenmenger syndrome and pregnant women with heart disease and pulmonary hypertension will be discussed. Conclusion: it is important to keep in mind, however, that pulmonary hypertension in this scenario could have a poor prognosis (for example in Eisenmenger syndrome), which is why every effort should be made to make an early diagnosis and timely treatment of these patients.

Introdução: a hipertensão pulmonar associada à cardiopatia congênita em adultos envolve um amplo espectro de situações clínicas complexas e de difícil manejo para o cardiologista clínico. Revisão: serão revistos os principais aspectos fisiopatológicos relacionados ao desenvolvimento da hipertensão pulmonar nos diferentes grupos de cardiopatias congênitas, bem como os critérios para estabelecer o diagnóstico. Serão discutidos o tratamento guiado pelo perfil de risco e os grupos farmacológicos disponíveis em nosso meio. Por fim, serão discutidos grupos especiais como síndrome de Eisenmenger e gestantes com cardiopatia e hipertensão pulmonar. Conclusão: de qualquer forma, é importante ter em mente que a hipertensão pulmonar nesse cenário pode ter um prognóstico ruim (como na síndrome de Eisenmenger), razão pela qual todo esforço deve ser feito para o diagnóstico precoce e tratamento oportuno desses pacientes.

Scimitar syndrome with late presentation / El síndrome de la cimitarra con presentación tardía

Abstract Introduction: Scimitar syndrome is a congenital malformation with an incidence of 1-3 per 100,000 live births, consisting of abnormal drainage of the right pulmonary veins. The age of diagnosis varies according to the severity of the pathology, which depends on the degree of cardiac and pulmonary malformation. The case of a patient with a late diagnosis of the syndrome due to a silent course is reported despite severe anatomical alterations. Clinical Case: A 76-year-old female was admitted due to a 6-month clinical picture of progressive dyspnea to minimal efforts. A transthoracic echocardiogram was performed showing severe pulmonary hypertension of 96 mmHg with abnormal communication between the right pulmonary veins and the inferior vena cava, confirmed by CT angiography. Discussion: The late clinical course in relation to severe anatomical malformations has not been described in the scientific literature due to its high mortality in childhood.

Resumen Introducción: El síndrome de la cimitarra es una malformación congénita con una incidencia de 1 a 3 por cada 100,000 nacidos vivos, que consiste en un drenaje anormal de las venas pulmonares derechas. La edad en el momento del diagnóstico varía según la severidad de la patología, la cual depende del grado de malformación cardíaca y pulmonar. Se reporta el caso de una paciente con diagnóstico tardío del síndrome dado por un curso silencioso a pesar de tener alteraciones anatómicas severas. Caso clínico: mujer de 76 años de edad quien se hospitaliza por un cuadro clínico de seis meses de evolución consistente en disnea progresiva de mínimos esfuerzos. Se le practica un ecocardiograma transtorácico evidenciando hipertensión pulmonar severa de 96 mmHG con una comunicación anormal entre las venas pulmonares derechas y la vena cava inferior, confirmada por angiografía por TC. Discusión: El curso clínico tardío con relación a las malformaciones anatómicas severas no se ha descrito en la literatura científica dada su alta mortalidad en la infancia.

Results of percutaneous closure with device in congenital heart disease of the atrial septal defect type / Resultados del cierre percutáneo con dispositivo en la cardiopatía congénita de tipo comunicación interauricular

Congenital Interatrial Septal Defects (TEA) are among the most common Congenital Heart Diseases in the population, where Atrial Septal Defect stands out, which is produced by a left-right short circuit that provides greater survival and less morbidity and mortality. The objective was to determine the results of Percutaneous Closure with a Device in Congenital Heart Disease of the Atrial Communication type at the Carlos Andrade Marín Specialty Hospital (Quito) in the Hemodynamics service from January 2009 to July 2019. It is a retrospective descriptive cross-sectional study . With a population of 122 cases from the AS400 registry. Thus, it was determined: there is a female predominance in a ratio of 2:1, the ranges for defect intervention were 5.5 mm to 35 mm, post-procedure pulmonary artery pressures (systolic 18-25 mmHg and diastolic 6-10 mmHg) in 95% of patients, ventricular overload in 76% in pre-procedure patients. Concluding that 96% of our population has a significant post-procedure improvement.

Los defectos del tabique interauricular congénitos (TEA) se encuentran entre las cardiopatías congénitas más comunes en la población donde resalta la comunicación interauricular que es producido por un cortocircuito izquierda derecha que brinda mayor sobrevida y menor morbimortalidad. El objetivo fue determinar los resultados del cierre percutáneo con dispositivo en la cardiopatía congénita de tipo comunicación interauricular en el hospital de especialidades Carlos Andrade Marín (Quito) en el servicio de hemodinamia en el período enero 2009 a julio 2019. Es un estudio transversal descriptivo retrospectivo. Con una población 122 casos del registro de AS400. Encontramos un predominio en sexo femenino en una proporción de 2:1, los rangos para intervención del defecto fueron de 5,5 mm a 35 mm, las presiones de la arteria pulmonar pos-procedimiento (sistólica de 18-25 mmHg y diastólica de 6-10 mmHg) en un 95% de los pacientes, sobrecarga ventricular en un 76% en los pacientes pre-procedimiento. Concluyendo que el 96% de nuestra población tiene una mejoría significativa post-procedimiento.

Frecuencia de hipertensión pulmonar en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica / Frequency of pulmonary hypertension in patients with chronic obstructive pulmonary disease

Introducción: La enfermedad pulmonar obstructiva crónica es uno de los padecimientos pulmonares más frecuente a nivel mundial. Tiene repercusión sobre la mortalidad, causa importante discapacidad y afecta un número considerable de sujetos en edad productiva. La hipertensión pulmonar es una complicación usual de las enfermedades respiratorias crónicas y en particular de la pulmonar obstructiva crónica. Objetivo: Caracterizar a pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica y sospecha de hipertensión pulmonar. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, prospectivo en 50 pacientes atendidos en el Hospital Neumológico Benéfico Jurídico desde noviembre 2016 a enero 2018. Se analizaron variables tales como la edad, el sexo, la prueba de función ventilatoria, la radiografía de tórax, el electrocardiograma y el ecocardiograma. Resultados: De 700 pacientes portadores de enfermedad pulmonar crónica, se sospechó hipertensión pulmonar en 7 por ciento y fue confirmada en 34. Las frecuencias por sexo fueron similares y primaron los mayores de 60 años. El 41,6 por ciento de los pacientes tuvo afectación respiratoria severa, 70,6 por ciento presentó hipertensión pulmonar ligera y 64,7 por ciento tenía disnea grado 3. Los índices kappa entre las técnicas utilizadas para el diagnóstico de la hipertensión pulmonar superaron la cifra de 0,74. Conclusiones: La frecuencia de hipertensión pulmonar en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica fue elevada. Primaron pacientes con afectación severa de la función respiratoria e hipertensión pulmonar ligera. El grado de enfermedad pulmonar obstructiva crónica no determinó la severidad de hipertensión pulmonar. Los mayores valores de concordancia entre las técnicas diagnósticas se obtuvieron para la radiografía y el ecocardiograma(AU)

Introduction: Chronic obstructive pulmonary disease is one of the most frequent, worldwide. It has impact on mortality, causing significant disability and affecting a considerable number of subjects of productive age. Pulmonary hypertension is a common complication of chronic respiratory diseases, particularly chronic obstructive pulmonary disease. Objective: To describe patients with chronic obstructive pulmonary disease and suspected pulmonary hypertension. Methods: A descriptive, prospective study was carried out in 50 patients treated at Benéfico Jurídico Pneumological Hospital from November 2016 to January 2018. Variables such as age, sex, ventilatory function test, chest X-ray, electrocardiogram and the echocardiogram were analyzed. Results: Out of 700 patients with chronic lung disease, pulmonary hypertension was suspected in 7 por ciento and confirmed in 34. The frequencies by sex were similar and those older than 60 years prevailed. 41.6 por ciento of the patients had severe respiratory involvement, 70.6 por ciento had mild pulmonary hypertension and 64.7 por ciento had grade 3 dyspnea. The kappa indices between the techniques used for the diagnosis of pulmonary hypertension exceeded the figure of 0.74. Conclusions: The frequency of pulmonary hypertension in patients with chronic obstructive pulmonary disease was high. Patients with severe impairment of respiratory function and mild pulmonary hypertension predominated. The degree of chronic obstructive pulmonary disease did not determine the severity of pulmonary hypertension. The highest concordance values between diagnostic techniques were obtained for radiography and echocardiography(AU)

Hipertensión arterial pulmonar y la eritrocitosis precede a la enfermedad pulmonar obstructiva crónica en fumadores residentes de grandes alturas / Pulmonary arterial hypertension and erythrocytosis precedes chronic obstructive pulmonary disease in smokers that live at high altitudes

Introducción:la eritrocitosis excesiva afecta a los habitantes de grandes alturas como La Paz, Bolivia, a 3600 msnm. El objetivo del pre-sente trabajo es determinar la existencia de hipertensión arterial pulmonar en pacientes fumadores con eritrocitosis excesiva, residentes de la gran altura entre 20 y 60 años de edad, casos estudiados en el Instituto Boliviano de Biología de Altura (IBBA) a lo largo de tres décadas.Materiales y métodos:estudio retrospectivo en el que revisamos sistemáticamente expedientes clínicos del IBBA. Se hallan 540 expedientes clínicos de la unidad de fisiología y fisiopatología respiratoria, de los cuales el 7% (30) fueron incluidos. Se buscaron correlaciones lineales entre edad, tabaquismo, hemoglobina sérica, altitud de residencia, presión arterial pulmonar y pruebas de fun-ción pulmonar. Resultados: existe correlación entre presión arterial pulmonar sistólica y hemoglobina sérica con R=0,579 (p=0,005). El índice de Tiffeneau (TIFF.O) tiene una correlación con la presión arterial media sistémica (PAM) (p=0,006). Conclusión: en pacientes con eritrocitosis excesiva fumadores residentes de grandes alturas, existe una correlación positiva entre presión arterial pulmonar sistólica y concentración de hemoglobina sin existir correlación con valores espirométricos que sugieran patrones obstructivos.

Introduction: Excessive erythrocytosis affects some people that live at high altitudes, such as in La Paz ­ Bolivia, 3600 meters above sea level. The objective of this paper is to determine the presence of pulmonary arterial hypertension in smokers that were diagnosed with excessive erythrocytosis. These smokers live at high altitudes. The Bolivian Institute of Altitude Biology (IBBA ­ Instituto Boliviano de Bio-logía de Altura) has studied this population for three decades. Materials and methods: Retrospective study in which we systematically reviewed IBBA's clinical records. We found 540 clinical records from the respiratory physiology and pathophysiology unit, from which we included 30 (7%). We also sought correlations between serum hemoglobin, pulmonary arterial pressure, and respiratory function tests. Results: we found that the correlation between systolic pulmonary artery pressure and serum hemoglobin is R = 0.579 (p = 0.005). We also found a strong correlation between the Tiffeneau index (TIFF.O) and the mean systemic arterial pressure (p = 0.005). Conclusion: in smokers diagnosed with excessive erythrocytosis that live at high altitudes, there is a correlation between systolic pulmonary arterial pressure and hemoglobin concentration, without any of them correlating with spirometry values that suggest an obstructive pattern.

La epidemiología de la hipertensión pulmonar / The epidemiology of pulmonary hypertension

Desde las perspectivas actuales, la hipertensión pulmonar es considerada un importante problema sanitario. El objetivo del artículo fue identificar las características epidemiológicas e historia natural de la hipertensión pulmonar en el contexto internacional y principalmente en la región americana. El conocimiento de la epidemiología de la hipertensión pulmonar ha experimentado un notable desarrollo con los resultados de los registros americanos, franceses, suizos, entre otros. Reportes iniciales consideraban que la enfermedad afectaba a pacientes jóvenes (edad promedio 36 años), siendo casi dos veces más frecuente en mujeres que en varones (1,7:1) y con una incidencia de 1-2 casos/1 000 000 habitantes/año y afecta a todos los grupos etarios. Las estimaciones actuales sugieren una prevalencia alrededor del 1 por ciento de la población mundial y aumenta hasta el 10 por ciento en los mayores de 65 años. La enfermedad auricular o ventricular izquierda y las enfermedades pulmonares son la causa más frecuente de hipertensión pulmonar. En Cuba no hay datos epidemiológicos disponibles sobre esta entidad. Los programas que ayuden a su conocimiento por la población médica se deben reforzar e impulsar un registro único de datos(AU)

From current perspectives, pulmonary hypertension is considered a major health problem. The present work was carried out to identify the epidemiological characteristics and natural history of pulmonary hypertension in the international context and mainly in the Americas. Knowledge of the epidemiology of pulmonary hypertension has undergone a remarkable development with the results of the American, French, and Swiss registries, among others. Initial reports considered that the disease affected young patients (average age 36 years), being almost twice more frequent in women than in men (1.7:1) and with an incidence of 1-2 cases/1,000,000 inhabitants/ year and affects all age groups. Current estimates suggest a prevalence around 1 percent of the world population and increases to 10 percent in those over 65 years of age. Left atrial or left ventricular disease and pulmonary diseases are the most common cause of pulmonary hypertension. In Cuba there are no epidemiological data available on this entity. The programs that help their knowledge by the medical population must be reinforced and promote a single data registry(AU)

Disfunción crónica de órganos en pacientes con drepanocitosis. Parte I: manifestaciones cardiorrespiratorias / Chronic organ dysfunction in patients with sickle cell anemia. Part I: cardiorespiratory manifestations

Introducción: En la actualidad la mayoría de los pacientes con anemia falciforme alcanzan la adultez. La disfunción crónica de órganos constituye la causa primaria de muerte y representa un desafío en el manejo de estos enfermos. Objetivo: Analizar los aspectos generales de la disfunción orgánica crónica en pacientes con drepanocitosis y profundizar en las alteraciones cardiorrespiratorias. Métodos: Se realizó una revisión de los artículos publicados en los últimos diez años con el uso de los buscadores PubMed, SciELO y Google Académico. Los términos de búsqueda fueron: anemia de células falciformes, disfunción orgánica, mortalidad, hipertensión pulmonar, enfermedad pulmonar crónica, asma, apnea obstructiva del sueño. Análisis y síntesis de la información: Con el aumento de la expectativa de vida, en el manejo de los pacientes con drepanocitosis, gana en relevancia el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno de la disfunción crónica de órganos. Este es un proceso que comienza en la infancia, pero se hace más evidente en la etapa adulta. Las manifestaciones cardiorrespiratorias más comunes y con impacto en la morbilidad y en la mortalidad son: la hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar crónica. Se describen aspectos relacionado con la prevalencia, diagnóstico, implicaciones en la evolución de los enfermos y aspectos relacionados con su tratamiento. Conclusiones: La hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar crónica son frecuentes en pacientes con drepanocitosis. Ambas complicaciones tienen un impacto negativo en la evolución de estos enfermos y se asocian a aumento de la mortalidad. La detección temprana de estas afecciones, permite tomar acciones terapéuticas para disminuir sus consecuencias(AU)

Introduction: Currently, most patients with sickle cell disease reach adulthood. Chronic organ dysfunction constitutes the primary cause of death and represents a challenge in the management of these patients. Objectives: To analyze the general aspects of chronic organic dysfunction in patients with sickle cell disease and to delve into the cardiorespiratory ones. Methods: A review of the articles published in the last ten years was carried out using the PubMed, SciELO and Google Scholar search engines. The search terms were: sickle cell anemia, organ dysfunction, mortality, pulmonary hypertension, chronic lung disease, asthma, obstructive sleep apnea. Information analysis and synthesis: With the increase in life expectancy, in the management of patients with sickle cell disease, early diagnosis and timely treatment of chronic organ dysfunction gain relevance. This is a process that begins in childhood, but becomes more apparent in adulthood. The most common cardiorespiratory manifestations with an impact on morbidity and mortality are: pulmonary hypertension and chronic lung disease. Aspects related to prevalence, diagnosis, implications in the evolution of patients and aspects related to their treatment are described. Conclusions: Pulmonary hypertension and chronic lung disease are frequent in patients with sickle cell disease. Both complications have a negative impact on the evolution of these patients and are associated with increased mortality. Early detection of these conditions allows therapeutic actions to be taken to reduce their consequences(AU)

Hipertensión pulmonar en Enfermedad de Graves Basedow. Discusión de un caso y puesta al día / Pulmonary Hypertension in Graves-Basedow Disease. Discussion of one case and Update

Resumen Se presenta una paciente con Enfermedad de Graves Basedow que desarrolla signos clínicos de hipertiroidismo, trastornos de coa gulación, hepáticos e hipertensión pulmonar que mejora con el tratamiento de la enfermedad. Se revisan los potenciales mecanismos fisiopatológicos implicados.

Abstract Patient with Graves-Basedow disease who develops clinical signs of hyperthyroidism, coagulation and liver disorders, and pulmonary hypertension. The patient gets better with the treatment for this disease. Review of potential physiopathological mechanisms involved.